Возникли вопросы?

Напишите нам и мы ответим на любой интересующий вас вопрос по Синдрому Короткой Кишки.

Статьи
Назад к списку

Кишечные реабилитационные программы в лечении синдрома короткой кишки и кишечной недостаточности у детей

27 Марта 2020

Реабилитация
Терапия
Известно, что синдром короткой кишки (СКК) является одной их основных причин развития кишечной недостаточности (КН). И согласно определению Североамериканского общества детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания (NASPGHAN) СКК-КН — это потребность пациента в парентеральном питании (ПП) в течение >60 дней после резекции кишечника или при длине кишечника менее 25% от ожидаемой. Пациенты, соответствующие этим критериям, должны иметь доступ к программе реабилитации кишечника.

В ответ на потерю значительной площади абсорбирующей поверхности кишечника, например, после хирургической резекции, в организме начинают развиваться процессы интестинальной адаптации (ИА). ИА характеризуется формированием анатомических и физиологических изменений, которые направлены на улучшение абсорбции жидкости, электролитов и питательных веществ в кишечнике. Реализация этого механизма позволяет со временем достичь энтеральной автономии и способствует нормальному росту и развитию ребенка с СКК. Процессы ИА начинаются вскоре после резекции кишечника и обычно занимают от 24 до 60 месяцев. В свою очередь программы кишечной реабилитации направлены на максимальное усиление ИА с помощью медикаментозных и хирургических вмешательств, ведущих к развитию энтеральной автономии.

Программы кишечной реабилитации у пациентов с СКК и КН


Программы реабилитации пациентов с СКК-КН в первую очередь включают в себя внутривенные инфузии жидкости, электролитов и питательных веществ. Для контроля симптомов СКК используют лекарственные средства, а для ускорения процессов ИА назначается раннее энтеральное питание (ЭП). Среди хирургических методов, способствующих ИА и достижению энтеральной автономии выделяют наложение энтеростомы для осуществления ЭП, закрытие стомы после резекции кишечника, операции направленные на замедление кишечного транзита и процедуры по удлинению кишечника. Пациенты, у которых консервативные и хирургические методы лечения оказались неэффективными, а также те дети с СКК, у кого развились трудноизлечимые осложнения КН, становятся потенциальными кандидатами на трансплантацию тонкого кишечника.


NASPGHAN рекомендует направлять на прохождение программы кишечной реабилитации пациентов с СКК, которые не достигли энтеральной автономии и продолжают получать ПП в течение >3 месяцев или имеют осложнения в виде заболевания печени, связанного с КН (IFALD), рецидивирующего сепсиса, тромбоза глубоких вен или потери венозного доступа. 


Факторы риска смертности пациентов с СКК-КН


Согласно данным клинических исследований (КИ) смертность пациентов с СКК-КН часто ассоциируется с малой остаточной длиной тонкой кишки, отсутствием илеоцекального клапана, рецидивирующим сепсисом, IFALD и поздним закрытием энтеростомы. А наличие непрерывной толстой кишки наоборот оказывает защитное действие у пациентов с СКК-КН.

В обзоре Pironi и соавт., факторами риска (ФР) высокой смертности детей с СКК-КН являлись возраст <1 года на момент постановки диагноза, отсутствие участия в уходе за пациентом специалистов по питанию, малая остаточная длина тонкой кишки, наличие илеостомы и IFALD. Однако в другом КИ сообщалось, что пациенты, прошедшие программу кишечной реабилитации с применением медикаментозной терапии и хирургических методов лечения достигли хороших результатов несмотря на остаточную длину кишечника менее 10% от ожидаемой и наличия значительно повышенного уровня билирубина. 4-летняя выживаемость пациентов (N=51) составила 90%. Несколько позже также были подтверждены высокие показатели выживаемости (96%) пациентов с синдромом ультракороткой кишки (<20 см тонкой кишки), участвующих в программе кишечной реабилитации. 

Основными причинами смерти пациентов с СКК-КН, ожидающих трансплантации, являются печеночная недостаточность и/или сепсис. Развитию неблагоприятного исхода также способствует позднее направление на прохождение кишечной реабилитации и на трансплантацию тонкой кишки.


Условия достижения энтеральной автономии в программах кишечной реабилитации


Достижение энтеральной автономии в программах кишечной реабилитации обычно связывают с большей остаточной длиной кишечника, а также разрешением гипербилирубинемии в результате медикаментозного и/или хирургического лечения. Сохранение илеоцекального клапана в КИ было предиктором достижения энтеральной автономии без трансплантации кишечника, а резекция толстой кишки — наоборот, негативным фактором.

Объединенная группа исследователей из 14 североамериканских медицинских центров недавно выделили факторы, достоверно связанные с возможностью достижения энтеральной автономии: некротизирующий энтероколит как причина СКК, более низкое содержание билирубина, большая остаточная длина кишечника, сохранный илеоцекальный клапан и наблюдение пациента в специализированном центре, не занимающемся трансплантацией.

С появлением новых возможностей консервативного лечения пациентов с СКК-КН количество пациентов, нуждающихся в трансплантации кишечника, значительно снизилось. Также интересно, что дети с СКК-КН, направленные на трансплантацию кишечника из центров, реализующих программы нутритивной поддержки, имели лучшую краткосрочную выживаемость. Кроме того, по данным Единой сети по обмену органами (UNOS) трансплантационные центры с хорошо развитыми программами кишечной реабилитации имеют более высокие показатели годовой выживаемости трансплантата у детей (67-79% против 45-60%).

Эти результаты подтверждают, что пациенты, проходящие лечение в рамках программы кишечной реабилитации имеют лучшие исходы заболевания и выживаемость, а также более высокую вероятность достижения энтеральной автономии вне зависимости от потребности в проведении трансплантации.

Значение программ кишечной реабилитации

Миссия программ кишечной реабилитация заключается в создании региональных, национальных и/или международных справочных центров, которые предоставляют всестороннюю, безопасную и своевременную помощь пациентам с КН для повышения их выживаемости и качества жизни. А основными целями таких программ являются улучшение процессов ИА и достижение энтеральной автономии при одновременном снижении количества осложнений КН и смертности пациентов.

Еще одна важная роль программ кишечной реабилитации заключается в сборе исходных и последующих данных о пациентах с КН для отслеживания результатов лечения, повышения качества медицинской помощи и проведения КИ. Такие программы также дают возможность обучать медицинский персонал уходу за пациентам с КН.

Первостепенной задачей программ кишечной реабилитации является предотвращение и лечение катетер-ассоциированных осложнений и IFALD. Также в рамках таких программ большое внимание уделяется вопросам питания пациентов: обеспечение наиболее подходящего режима питания для поддержки роста и развития детей с КН, принятие оптимальных решений для перехода от ПП к ЭП, осуществление мер по профилактике развития дефицита макро- и/или микронутриентов. А содействие достижению энтеральной автономии проводится путем назначения ЭП, медикаментозного лечения и с помощью нетрансплантационных хирургических методов. При отсутствии энтеральной автономии на фоне комплексного лечения специалисты программы кишечной реабилитации определяют показания и сроки трансплантации тонкой кишки у отдельных пациентов.

Программа кишечной реабилитации должна быть направлена ​​на поддержку семей детей с КН и улучшение качества их жизни. С этой целью реабилитационные программы должны совершенствоваться на основании новых КИ и открытий фундаментальной науки, а также обмена опытом между специализированными центрами.

Опыт осуществления программ кишечной реабилитации в реальной клинической практике

На сегодняшний день опубликовано более десятка описаний программ кишечной реабилитации детей с КН и рекомендаций по долгосрочному уходу за такими пациентами. Некоторые исследователи предоставили подробную информацию о результатах применения таких программ в популяции педиатрических пациентов с КН, в том числе у детей с СКК.

Согласно имеющимся данным, успешное прекращение ПП у пациентов, включенных в программу кишечной реабилитации, достигается в 12-83% случаев. А энтеральная автономия развивается примерно у 50% пациентов. Однако у ¼ из этих пациентов потребовалось проведение трансплантации тонкого кишечника. В среднем, по данным КИ, частота трансплантаций у пациентов в рамках программ кишечной реабилитации составляет от 0 до 31%. А показатели смертности в разные сроки наблюдения в опубликованных отчетах варьируют от 0 до 33%.

Avitzur и соавт. подтвердили улучшение показателей выживаемости и снижение потребности в трансплантации у пациентов с КН, направленных на трансплантацию, благодаря внедрению программ реабилитации кишечника и другим изменениям в уходе за такими пациентами, произошедшими в течение периода с 1999 по 2009 гг.

Согласно данным КИ, создание программ кишечной реабилитации позволило значительно повысить выживаемость пациентов с КН, в том числе тех, кто не смог полностью отказаться от ПП. Кроме того было отмечено снижение количества септических осложнений и смертности пациентов от печеночной недостаточности. Исследования, в которых представлены результаты программ кишечной реабилитации, суммированы в Таблице 1.

Таким образом, улучшение качества медицинской помощи пациентам с КН стало результатом разработки и осуществления программ кишечной реабилитации, которые сосредоточены на уходе за такими пациентами.

Таблица 1. Результаты лечения пациентов с КН в рамках программ кишечной реабилитации (КР) по сравнению с ретроспективной (pre) группой контроля

Популяция пациентов

Исходы

p-value

Смертность

Резекция >50% длины кишечника или ПП >2 месяцев

10/34 pre vs 4/40, 3/37, 4/60 в течение 2 лет после постановки диагноза

0.011

СКК; ПП >90 дней

9/30 pre vs 6/54

<0.05

Направленные на трансплантацию

26/33 pre vs 12/18 (ранние программы КР 2003-2005г), 8/33 (поздние программы КР 2006-2009г)

<0.0005

Младенцы с КН

9/33 pre vs 0/22

0.01

СКК с длиной кишки <25% от ожидаемой или ПП >3 месяцев

3/26 pre vs 1/22

0.60

Новорожденные с СКК

15/40 pre vs 18/54

0.84

Смерть, в случае невозможности полного отказа от ПП

СКК; ПП >90 дней

9/10 pre vs 6/18

<0.01

Смерть вследствие печеночной недостаточности

Новорожденные с СКК

9/10 pre vs 6/13

0.03

Выбыли из листа ожидания по причине смерти

Направленные на трансплантацию

21/24 pre vs 8/13 (ранние программы КР 2003-2005г), 1/19 (поздние программы КР 2006-2009г)

<0.001

Прогрессирование печеночной недостаточности

Новорожденные с СКК

10/40 pre vs 13/54

0.15

СКК с длиной кишки <25% от ожидаемой или ПП >3 месяцев

2/26 pre vs 0/22

0.51

Сепсис в течении 1000 дней ПП

СКК с длиной кишки <25% от ожидаемой или ПП >3 месяцев

1.7 pre vs 0.7

0.018

Новорожденные с СКК

0.5 pre vs 0.3

0.01

Выбыли из листа ожидание по причине улучшения

Направленные на трансплантацию

1/24 pre vs 1/13 (ранние программы КР 2003-2005г), 12/19 (поздние программы КР 2006-2009г)

<0.0005

Достижение энтеральной автономии

СКК; ПП >90 дней

20/30 pre vs 36/54

NS

Новорожденные с СКК

25/40 pre vs 35/54

0.82

Длительность ПП до достижения энтеральной автономии

СКК с длиной кишки <25% от ожидаемой или ПП >3 месяцев

15 месяцев pre vs 6 месяцев

0.0015

Новорожденные с СКК

71 день pre vs 76 день

0.80

Применение новой липидной терапии

Направленные на трансплантацию

1/33 pre vs 1/18 (ранние программы КР 2003-2005), 26/33 (поздние программы КР 2006-2009г)

<0.0005

Младенцы с КН

2/33 pre 14/22

<0.001

Резекция >50% длины кишечника или ПП >2 месяцев

0/34 pre vs 0/40, 0/37, 11/60

-

СКК; ПП >90 дней

0/30 pre vs 14/54

-

Выполнение операций по удлинению кишечника

Новорожденные с СКК

0/40 pre vs 14/54

<0.001

Младенцы с КН

0/33 pre vs 4/22

0.03

СКК с длиной кишки <25% от ожидаемой или ПП >3 месяцев

10/26 pre vs 5/22

0,233

СКК; ПП >90 дней

3/30 pre vs 6/50

NS

Лечение синдрома избыточного бактериального роста

Младенцы с КН

8/33 pre vs 20/22

0.01

Терапия этаноловым “замком”

Резекция >50% длины кишечника или ПП >2 месяцев

не было различия по показателям смертности у пациентов в программе КР и группе контроля

NS

Влияние новой липидной терапии

Инновационные подходы к профилактике и лечению IFALD сегодня включают использование липидных эмульсий на основе рыбьего жира, комбинированных эмульсий на основе рыбьего жира и соевого масла, смесей липидных эмульсий, содержащих рыбий жир, или использование энтерального рыбьего жира. Было показано, что ПП с использованием этих видов эмульсий, предотвращает прогрессирование и даже способствует обратному развитию холестаза. По опыту Boston и соавт., холестаз разрешался в 86% случаев. А по данным 2 метаанализов, применение липидной эмульсии на основе рыбьего жира способствует снижению уровня билирубина в крови. В то время как липидные эмульсии без рыбьего жира не эффективны для профилактики холестаза.

Однако имеются опасения, что улучшение биохимических показателей на фоне введения препаратов на основе рыбьего жира, не сопровождается положительными изменениями печени на гистологическом уровне. Например, у некоторых пациентов отмечаются признаки стойкого фиброза печени. Тем не менее, данные UNOS за 2014 год показали, что общее количество трансплантаций в популяции пациентов с КН значительно снизилось с 2007 года.

В США липидная эмульсия на основе рыбьего жира пока не одобрена Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) и назначается только в рамках КИ. Для использования у взрослых пациентов, нуждающихся в ПП, в Северной Америке одобрена масляная смесь, содержащая 15% рыбьего жира. А недавно также были получены обнадеживающие результаты применения этой смеси в лечении младенцев с ранним холестазом.

Заключение

Лечение с помощью программ кишечной реабилитации является современным подходом ведения пациентов с КН, который имеет ограниченные, но весьма обнадеживающие данные об их медицинской эффективности. NASPGHAN рекомендует направлять пациентов с КН в центры, специализирующиеся на программах кишечной реабилитации с целью улучшения исходов заболевания.

Программы кишечной реабилитации должны проводиться мультидисциплинарной командой, включающей гастроэнтеролога, хирурга, диетолога и медсестру. Кроме того рекомендуется привлекать к ведению детей с КН неонатологов, социальных работников, детских психологов, физиотерапевтов и других специалистов. NASPGHAN также призывает проводить дальнейшие исследования по медицинской эффективности программ кишечной реабилитации, а также по влиянию их на качество жизни пациентов с КН.

Ссылки

  1. Merritt RJ, Cohran V, Raphael BP, et al. Intestinal Rehabilitation Programs in the Management of Pediatric Intestinal Failure and Short Bowel Syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017;65(5):588-596. doi:10.1097/MPG.0000000000001722
?

Как понять, есть ли у Вас или Вашего ребенка синдром короткой кишки с кишечной недостаточностью
и можно ли Вам помочь?

Пройти тест
Вопрос 1 из 5

Проводилась ли Вам или Вашему ребенку хирургическая операция, приведшая к потере значительной длины тонкого кишечника (60% и более)?

Вопрос 2 из 5

Существует ли у Вас или Вашего ребенка потребность в регулярном парентеральном питании\инфузионной терапии

Вопрос 3 из 5

Испытывали ли Вы или Ваш ребенок
потерю массы тела 20%-30% и более?

Вопрос 4 из 5

Диагностировали ли у Вас или Вашего ребенка анемию, гипопротеинемию, гипоальбуминемию, полигиповитаминоз и иммуносупрессию

Вопрос 5 из 5

Ставили ли Вам или Вашему ребенку диагноз синдром короткой кишки?

Результат

У вас есть предрасположенность к данному заболеванию. Рекомендуем пройти диагностику у специалиста.

Найти клинику

У вас отсутствует предрасположенность к данному заболеванию. Вероятно, Вы просто желаете узнать больше о болезни.

Узнать больше об СКК Данный тест не может быть использован для постановки диагноза и не заменяет консультацию специалиста

Данный раздел предназначен только для медицинских специалистов

Для подтверждения того, что вы являетесь медицинским специалистом, пожалуйста, ответьте на следующие вопросы:

{{value.question}}