Возникли вопросы?

Напишите нам и мы ответим на любой интересующий вас вопрос по Синдрому Короткой Кишки.

О СКК
О СКК
Синдром короткой кишки (СКК) — это снижение функции кишечника ниже минимума, необходимого для абсорбции макроэлементов и/или воды и электролитов, которое в ряде случаев требует внутривенного введения питательных веществ и жидкостей для поддержания здоровья и/или роста человека. СКК является одной из наиболее частых причин кишечной недостаточности (КН), развивающейся вследствие отсутствия части тонкого кишечника или нарушения его функции [1-3].
Анатомические предпосылки
Анатомические предпосылки
Нормальная длина тонкой кишки у взрослого человека составляет от 275 до 850 см. А СКК у взрослых развивается при остаточной длине тонкой кишки менее 180-200 см. Этой длины кишечника становится недостаточно для адекватной абсорбции питательных веществ и жидкостей из просвета ЖКТ ? Guillen B, Atherton NS. Short Bowel Syndrome. [Updated 2020 Jul 21]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-.Ссылка на источник .
Анатомические предпосылки
У детей СКК чаще всего развивается при остаточной длине кишечника <25% от ожидаемой для возраста ребенка ? Guillen B, Atherton NS. Short Bowel Syndrome. [Updated 2020 Jul 21]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-.Ссылка на источник .
Анатомические предпосылки
При отсутствие только тощей кишки отмечают снижение всасывания углеводов и липидов ? Синдром короткой кишки у детей. Клинические рекомендации, 2016.Ссылка на источник .
Анатомические предпосылки
Потеря большей части подвздошной кишки сопровождается снижением всасывания желчных солей, липидов, жирорастворимых витаминов, калия, магния, цинка, селена, витамина B12 с одновременным повышением секреции липидов в просвет кишечника и всасывания оксалатов, увеличением потерь натрия и воды ? Синдром короткой кишки у детей. Клинические рекомендации, 2016.Ссылка на источник .
Анатомические предпосылки
При сочетанной резекции тощей и подвздошной кишки, характерные для потери обоих отделов кишечника нарушения усугубляются ? Синдром короткой кишки у детей. Клинические рекомендации, 2016.Ссылка на источник .
Анатомические предпосылки
Отсутствие толстой кишки или ее выключение при наложении стомы сопровождается нарушением всасывание воды, натрия, калия, магния, кальция, а также существенно ускоряет скорость пассажа по кишечнику, дополнительно снижая адсорбцию ? Синдром короткой кишки у детей. Клинические рекомендации, 2016.Ссылка на источник .
Этиология
Этиология
Причины СКК-КН у взрослых и детей могут быть разными. Часто СКК-КН развивается из-за болезней, потребовавших обширного удаления части кишечника [1-3, 6-7]. Реже часть тонкой кишки отсутствует при рождении или настолько сильно повреждена, что требуется незамедлительное хирургическое лечение ? Шептулина А.Ф.,Охлобыстина О.З., Шифрин О.С. Синдром короткой кишки: особенности патогенеза, клиники, лечения. РЖГГК. 2016 .
У взрослых [1-3, 6-7]
У детей [1-3, 7]
  • Воспалительные заболевания кишечника
    болезнь Крона, язвенный колит
  • Мезентериальный тромбоз
  • Травматические повреждения кишечника
  • Лучевой энтерит
  • Хирургические осложнения, в том числе
    после бариатрических операций
  • Злокачественные новообразования
  • Ущемленная грыжа
  • Спаечная кишечная непроходимость
  • Семейный полипоз
  • Другие заболевания кишечника
  • Некротический энтероколит
  • Врожденное укорочение тонкой кишки
  • Гастрошизис с заворотом кишок
  • Протяженные или множественные интестинальные атрезии
  • Мальротация и заворот кишок
  • Болезнь Гиршпрунга, тотальная форма
  • Мезентериальный тромбоз
  • Протяженные тонко-тонкокишечные инвагинации
  • Спаечная кишечная непроходимость
  • Травматическое повреждение кишечника
  • Другие врожденные аномалии
Симптомы
Симптомы
К основным признакам СКК относят следующие [2, 6, 9]:
Диарея
Боль в животе
Метеоризм
Прогрессирующая потеря
массы тела
Дегидратация
Стеаторея
Отеки нижних конечностей
Слабость
Сонливость
Анемия
из-за дефицита железа, витаминов группы B, в первую очередь B12
Нарушения сумеречного зрения, ксерофтальмия
из-за дефицита витамина A
Неврологические нарушения
из-за дефицита витаминов группы В, Е
Рахит у детей, остеопения
и остеопороз у взрослых

дефицит витамина D, кальция
Нарушения свертывающей
функции крови

из-за дефицита витамина K
Дерматит
вследствие поливитаминной недостаточности
Осложнения
Осложнения, связанные с СКК
Вне зависимости от причины развития, СКК-КН может
сопровождаться сходными клиническими осложнениями [4, 6]:

Заболевания печени, ассоциированные с КН

Холестаз и желчекаменная болезнь

Оксалатная нефропатия, нарушение функции почек

Осложнения, связанные с мальабсорбцией:

  • Мальабсорбционная диарея
  • Прогрессирующая потеря массы тела
  • Обезвоживаение и электролитные
    нарушения
  • Дефицит микронутриентов
  • Дефицит незаменимых жирных кислот
  • Синдром избыточного бактериального
    роста в тонкой кишке
  • D-лактацидоз

Осложнения, вызванные повышенной кислотностью:

  • Язвенная болезнь желудка
  • Язвы, стриктуры анастомоза

Поливитаминная недостаточность

Метаболические заболевания костей:

  • Остеопения
  • Остеопороз
  • Остеомаляция

Катетер-ассоциированные осложнения:

  • Инфекция, сепсис
  • Окклюзия или поломка катетера для ПП
  • Венозный тромбоз
Роль ГПП
Роль глюкагоноподобного
пептида в патофизиологии СКК
Глюкагоноподобный пептид-2 (ГПП-2, glucagon like peptide-2 (GLP-2)) — это гормон, который вырабатывается энтерондокринными клетками L-клетками кишечного эпителия ? Markovic, M.A., Brubaker, P.L. The roles of glucagon-like peptide-2 and the intestinal epithelial insulin-like growth factor-1 receptor in regulating microvillus length. Sci Rep 9, 13010 (2019)Ссылка на источник .
GLP-2 [7, 10]:
  • Поддерживает целостность, рост и развитие слизистой оболочки кишечника;
  • Замедляет моторику, снижает секрецию желудочного сока и интенсивность воспаления в кишечнике;
  • Облегчает всасывание питательных веществ и жидкости;
  • Увеличивает кровоток в сосудах кишечника и воротной вене;
Недостаток выработки GLP-2 увеличивает риск развития мальабсорбции
Повышенное содержание недопереваренных и не усвоенных организмом питательных
веществ способствует избыточному росту бактерий в кишечнике
Под действием бактерий в кишечнике образуются токсичные вещества, которые
попадают в кровь и вызывают нарушения в работе внутренних органов человека,
например, почек, сердца и головного мозга
У людей с СКК-КН выработка собственного GLP-2 значительно снижена ? Goulet O, Abi Nader E, Pigneur B, Lambe C. Short Bowel Syndrome as the Leading Cause of Intestinal Failure in Early Life: Some Insights into the Management. Pediatr Gastroenterol Hepatol Nutr. 2019 . Но сегодня есть лекарственное средство, которое является аналогом природного GLP-2 и выполняет его функции в организме.
СКК в цифрах
СКК в цифрах

Частота встречаемости СКК —
24,5 на 100 000
новорожденных и
2-3 на 1 000 000
взрослых [2, 5]

У 15%
взрослых пациентов, которым была выполнена
операция резекции тонкой кишки, развивается СКК ? Шептулина А.Ф.,Охлобыстина О.З., Шифрин О.С. Синдром короткой кишки: особенности патогенеза, клиники, лечения. РЖГГК. 2016

Обычно ПП назначается
на 3-7
в среднем 5
дней в неделю ? Short Bowel Syndrome Overview, 2019.Ссылка на источник

50%
госпитализаций связаны с осложнениями ПП ? Short Bowel Syndrome Overview, 2019.Ссылка на источник

5-ти летняя выживаемость пациентов с СКК составляет
70% ? Parrish CR, DiBaise JK. Managing the Adult Patient With Short Bowel Syndrome. Gastroenterol Hepatol (N Y). 2017

1. Understanding Short Bowel Syndrome, 2020. Available at: https://www.gattex.com/short-bowel-syndrome

2. Синдром короткой кишки у детей. Клинические рекомендации, 2016. Доступны по ссылке:
http://www.radh.ru/short_intestinal_guidelines_new.pdf

3. Goulet O, Abi Nader E, Pigneur B, Lambe C. Short Bowel Syndrome as the Leading Cause of Intestinal Failure in Early Life: Some Insights into the Management. Pediatr Gastroenterol Hepatol Nutr. 2019;22(4):303-329. doi:10.5223/pghn.2019.22.4.303

4. Guillen B, Atherton NS. Short Bowel Syndrome. [Updated 2020 Jul 21]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK536935/

5. Шептулина А.Ф.,Охлобыстина О.З., Шифрин О.С. Синдром короткой кишки: особенности патогенеза, клиники, лечения. РЖГГК. 2016;2:73-78.

6. Parrish CR, DiBaise JK. Managing the Adult Patient With Short Bowel Syndrome. Gastroenterol Hepatol (N Y). 2017;13(10):600-60

7. Short Bowel Syndrome Overview, 2019. Available at: https://www.revestive.com/short-bowel-syndrome-overview/

8. Short Bowel Syndrome, 2020. Available at:
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/short-bowel-syndrome/symptoms-causes/syc-20355091

9. Short Bowel Syndrome, 2017. Available at: https://rarediseases.org/rare-diseases/short-bowel-syndrome/

10. Markovic, M.A., Brubaker, P.L. The roles of glucagon-like peptide-2 and the intestinal epithelial insulin-like growth factor-1 receptor in regulating microvillus length. Sci Rep 9, 13010 (2019). https://doi.org/10.1038/s41598-019-49510-5

Как понять, есть ли у Вас или Вашего ребенка синдром короткой кишки с кишечной недостаточностью
и можно ли Вам помочь?

Пройти тест
Вопрос 1 из 5

Проводилась ли Вам или Вашему ребенку хирургическая операция, приведшая к потере значительной длины тонкого кишечника (60% и более)?

Вопрос 2 из 5

Существует ли у Вас или Вашего ребенка потребность в регулярном парентеральном питании/инфузионной терапии

Вопрос 3 из 5

Испытывали ли Вы или Ваш ребенок
потерю массы тела 20%-30% и более?

Вопрос 4 из 5

Диагностировали ли у Вас или Вашего ребенка анемию, гипопротеинемию, гипоальбуминемию, полигиповитаминоз и иммуносупрессию

Вопрос 5 из 5

Ставили ли Вам или Вашему ребенку диагноз синдром короткой кишки?

Результат

У вас или Вашего ребенка есть предрасположенность к данному заболеванию. Рекомендуем пройти диагностику у специалиста.

Найти клинику

У вас отсутствует предрасположенность к данному заболеванию. Вероятно, Вы просто желаете узнать больше о болезни.

Узнать больше об СКК Данный тест не может быть использован для постановки диагноза и не заменяет консультацию специалиста

Данный раздел предназначен только для медицинских специалистов

Для подтверждения того, что вы являетесь медицинским специалистом, пожалуйста, ответьте на следующие вопросы:

{{value.question}}