Возникли вопросы?

Напишите нам и мы ответим на любой интересующий вас вопрос по Синдрому Короткой Кишки.

Методы лечения
Терапевтические методы лечения СКК
Лечение синдрома короткой кишки (СКК) направлено в первую очередь на обеспечение потребностей организма в питательных веществах, воде и электролитах, необходимых для поддержания нормальной массы тела. Не менее важным является уменьшение риска осложнений, связанных с основным заболеванием, синдромом кишечной недостаточности (КН) и/или парентеральным питанием (ПП), а также обеспечение высокого уровня качества жизни пациента ? Синдром короткой кишки у детей. Клинические рекомендации, 2016Ссылка на источник .
Объем лекарственной терапии и диетические рекомендации определяются анатомическим вариантом СКК и степенью интестинальной адаптации ? Синдром короткой кишки у детей. Клинические рекомендации, 2016Ссылка на источник .
Методы терапии
Методы терапии
Лечебное питание [2, 3]
  • ПП
  • Энтеральное питание
  • Соблюдение специальной диеты
    и прием пищевых добавок
Симптоматическая терапия [1-3]
  • Антибактериальная терапия
    при развитии инфекционных осложнений,
    синдроме избыточного бактериального роста
  • Растворы для пероральной регидратации
  • Противодиарейные лекарственные
    средства (ЛС)
  • Антациды
  • Ингибитора протонной помпы
  • Препараты, улучшающие всасывание
    желчных кислот в кишечнике
  • Поливитаминные комплексы
  • Спазмолитики
  • Прокинетики
Гормональная терапия [3, 4]
  • Гормон роста
    Cоматотропин
  • Аналог глюкаконоподобного пептида-2
    ГПП-2
Питание при СКК-КН
Питание при СКК-КН
ПП у пациентов с СКК-КН может выполняться
в нескольких режимах [2, 5]
Полное ПП
проводится непрерывно
  • Этот метод чаще всего используется в раннем послеоперационном периоде с целью восполнения значительных потерь жидкости и электролитов, обеспечения текущих потребности человека в воде и питательных веществах, и восстановления правильной работы кишечника;
  • Это позволяет организму пациента с СКК-КН приспособиться к новому способу питания, а врачам — убедиться в том, что в организм поступают все необходимые питательные вещества.
Цикличное ПП
не круглосуточное, проводится с определенной периодичностью
  • Этот метод позволяет пациенту с СКК-КН периодически отключаться от насоса, чтобы заняться своими делами или просто подвигаться, дает ему больше свободы.
    Частичное ПП
    ПП обеспечивает только часть суточной потребности в пище, остальные питательные вещества поступают энтерально



    Как правило, первые 1-3 месяца после проведения операции у пациентов с СКК отмечается выраженная мальабсорбция и диарея, поэтому в этот период для восстановления потерь жидкости, питательных веществ и электролитов требуется назначение ПП. В дальнейшем, в результате интестинальной адаптации всасывающая способность кишки улучшается и появляется возможность уменьшить суточные объемы ПП и начать ЭП. Одной из основных целей реабилитации пациентов с СКК является достижение полного отказа от ПП ? Синдром короткой кишки у детей. Клинические рекомендации, 2016Ссылка на источник .


    У пациентов с СКК ЭП должно быть начато при первой возможности, так как ранний старт энтерального приема питательных средств способствует развитию гиперплазии энтероцитов, увеличению высоты кишечных ворсинок и их количества, углублению крипт, что ведет к увеличению абсорбционной поверхности кишечника ? Парентеральное питание. 2018.Ссылка на источник .
    Раннее назначение ЭП ? Парентеральное питание. 2018.Ссылка на источник :
    Cнижает риск развития заболевания печени, связанное с КН (IFALD).
    Раннее назначение ЭП ? Парентеральное питание. 2018.Ссылка на источник :
    Cокращает продолжительность госпитализации пациентов с СКК.
    Раннее назначение ЭП ? Парентеральное питание. 2018.Ссылка на источник :
    Увеличивает степень энтеральной автономии.
    Раннее назначение ЭП ? Парентеральное питание. 2018.Ссылка на источник :
    Повышает шансы пациентов на полный отказ от ПП.
    Раннее назначение ЭП ? Парентеральное питание. 2018.Ссылка на источник :
    Ускоряет переход пациента к обычному приему пищи после операции.


    Рекомендации по питанию пациентов с СКК при переходе на пероральный прием пищи должны быть адаптированы с учетом клинической ситуации и индивидуальных предпочтений пациента.



    Общие рекомендации для пациентов с СКК ? Lauro A, Lacaille F. Short bowel syndrome in children and adults: from rehabilitation to transplantation. Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2019 :

    Суточная потребность в калориях пациентов с СКК составляет
    от 35 до 58 ккал/кг/день.

    Большинство людей с СКК потребляют в 2-3 раза больше калорий, чем тратится на их основной обмен, из-за развития феномена гиперфагии.

    50% рациона должны составлять углеводы (УВ).

    Всем пациентам с СКК рекомендуется избегать приема простых сахаров, так как они могут способствовать развитию осмотической диареи. А пациентам без толстой кишки — избегать приема растворимой клетчатки (например, пектина), которая у них плохо ферментируется.

    Суточная потребность пациентов с СКК в белках составляет 80–100 г/день. По мере адаптации кишечника абсорбция аминокислот может увеличиваться, что потребует уменьшения количества белка в рационе пациента.

    Жиры должны обеспечивать около 30% суточной калорийности питания. У пациентов с сохранной толстой кишкой необходимо ограничить потребление жиров до 20–30%, чтобы снизить риск развития стеатореи и оксалатного нефролитиаза. Эти пациенты также могут потреблять триглицериды со средней длиной цепи (МСТ) для улучшения абсорбции питательных веществ без увеличения объема стула и снижения абсорбции кальция и магния.

    Низкожировая диета не имеет больших преимуществ у стабильных пациентов с СКК и еюностомий в отношении поглощения энергии, жидкости или моновалентных электролитов.

    Пациентам рекомендуется потреблять достаточное количество жидкости в день, а при развитии симптомов обезвоживания - 1-2 л раствора для пероральной регидратации дополнительно.

    У пациентов с сохраненной толстой кишкой в дополнение к увеличению перорального приема кальция рекомендуется снизить потребление оксалатов для снижения риска образования оксалатных камней в почках.

    Результаты исследований
    Результаты исследований
    Новым методом лечения пациентов с СКК является гормональная терапия. Новым методом лечения пациентов с СКК является гормональная терапия. Этот метод направлен в первую очередь на восстановление функции кишечника путем стимулирования ИА с целью максимального увеличения абсорбции в оставшемся участке кишки, уменьшения потерь жидкости и питательных веществ из ЖКТ и снижения потребности в ПП ? Short Bowel Syndrome, 2017.Ссылка на источник .


    На сегодняшний день для лечения СКК одобрено применение гормона роста (в США) и аналога ГПП-2 (тедуглутида) (в США и странах Европы).
    По данным клинических исследований
    прием препаратов GLP-2 (ГПП-2):
    Cнижает еженедельную потребность в ПП на
    ≥20%

    63%
    пациентов с СКК-КН
    через 6 месяцев
    терапии ? Парентеральное питание. 2018.Ссылка на источник

    93%
    пациентов
    через 30 месяцев [7, 8]

    Позволяет полностью отказаться от ПП 1/3
    пациентов с СКК-КН ? Austin K., Bonnes S., Daniel H. Controversy in Nutrition Recommendations for Short Bowel Syndrome: How Type of SBS Impacts Response. Current Gastroenterology Reports. 2019.

    10 из 30 человек
    больше не нуждаются в ПП

    Дает возможность сократить время ПП
    у детей с СКК-КН ? Austin K., Bonnes S., Daniel H. Controversy in Nutrition Recommendations for Short Bowel Syndrome: How Type of SBS Impacts Response. Current Gastroenterology Reports. 2019. :

    ≥ 1 день
    перерыв в ПП
    в неделю у 38% детей
    через 6 месяцев
    терапии

    на 3 часа
    меньше времени
    в сутки требуется на
    ПП у всех детей через
    6 месяце терапии

    Дает возможность сделать перерыв в ПП ? Austin K., Bonnes S., Daniel H. Controversy in Nutrition Recommendations for Short Bowel Syndrome: How Type of SBS Impacts Response. Current Gastroenterology Reports. 2019.

    54%
    хотя бы на 1 день
    пациентов через
    6 месяцев терапии

    60%
    на ≥3 дня
    пациентов через
    30 месяцев

    Снижает еженедельную потребность в ПП
    у детей с СКК-КН

    69%
    на ≥ 20% от исходного
    уровня случаев через
    6 месяцев терапии

    42%
    Среднее снижение дневного
    объема ПП (23 мл / кг / день)
    по сравнению с исходным
    уровнем через 6 месяцев
    терапии

    Позволяют полностью отказаться от ПП
    у части пациентов детского возраста при начале терапии
    в возрасте от 1 до 17 лет ? Revestive (teduglutide) Summary of Product Characteristics. Shire Pharmaceuticals Ireland Limited, Dublin, Ireland. November 2017. :

    12% детей
    не нуждаются в ПП
    уже через 6 месяцев
    терапии

    12%

    имеют хорошую
    переносимость
    у взрослых и детей
    с СКК-КН ? Jeppesen PB, Pertkiewicz M, Messing B, et al. Teduglutide reduces need for parenteral support among patients with short bowel syndrome with intestinal failure. Gastroenterology. 2012;143:1473-1481.




    Аналог ГПП-2 дает возможность полностью отказаться от ПП или сделать “выходные дни” во внутривенном введении питательных веществ. Это дает людям с СКК-КН больше независимости и свободы, улучшает их качество жизни [13-15].
    Клинические рекомендации
    Клинические рекомендации

    Клинические рекомендации.
    Синдром короткой кишки у детей – 2016 год, российская ассоциация детских хирургов.

    www.radh.ru/short_intestinal_guidelines_new.pdf

    BSGy guidelines for management of patients with a short bowel –
    2006, British Society of Gastroenterology.

    www.bsg.org.uk/wp-content/uploads/2019/12/Guidelines-for-management-of-patients-with-a-short-bowel.pdf

    ESPEN guidelines on chronic intestinal failure in adults –
    2016, European Society for Clinical Nutrition and Metabolism.

    www.espen.org/files/ESPEN-Guidelines/1__ESPEN_guidelines_on_chronic_intestinal_failure_in_adults.pdf

    American Gastroenterological Association medical position statement:
    Short bowel syndrome and intestinal transplantation – 2003, American Gastroenterological Association.

    www.gastrojournal.org/article/S0016-5085(03)00052-0/fulltext

    Списки ЛПУ
    Списки ЛПУ,
    оказывающих помощь пациентам с СКК
    В России комплексную и квалифицированную помощь людям с СКК оказывают следующие организации:
    • 1.

      Центральная клиническая больница Российской академии наук.

      www.ckbran.ru

      ул. Фотиевой, 10, Москва, г. Москва, 119333

    • 2.

      НМИЦ трансплантологии и искусственных органов
      им. ак. В. И. Шумакова Минздрава России ? Синдром короткой кишки у детей. Клинические рекомендации, 2016.Ссылка на источник

      transpl.ru

      Щукинская ул., 1, Москва, 123182

    • 3.

      Федеральный научно-клинический центр ФМБА России

      fnkc-fmba.ru

      Ореховый б-р, 28, Москва, 115682

    • 4.

      НМИЦ трансплантологии и искусственных органов им. ак. В. И. Шумакова Минздрава России ? Шептулина А.Ф.,Охлобыстина О.З., Шифрин О.С. Синдром короткой кишки: особенности патогенеза, клиники, лечения. РЖГГК. 2016;2:73-78.

      transpl.ru

      Щукинская ул., 1, Москва, 123182

    • 4.

      Федеральный научно-клинический центр ФМБА России

      fnkc-fmba.ru

      Ореховый б-р, 28, Москва, 115682

    * Впервые в России в Центре трансплантологии проведена успешная трансплантация кишечника. ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В.И. Шумакова».
    https://transpl.ru/about/press-center/vpervye_v_rossii_v_centre_transplantologii_provedena_uspeshnaya_transplantaciya_kishechnika/?sphrase_id=1639

    ** Медицинский туризм. Почему выбирают Детскую больницу им. Н.Ф.Филатова? Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы
    детская городская клиническая больница имени Н.Ф. Филатова
    Департамента здравоохранения города Москвы. https://filatovmos.ru/contacts/phones.html

    *** Чубарова Хирургическое отделение № 2 (абдоминальная хирургия, урогенитальные реконструкции, хирургия органов малого таза). РДКБ ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России.
    https://rdkb.ru/about/struktura-rdkb/podrazdeleniya-meditsinskie-s-koechnym-fondom/khirurgicheskoe-otdelenie-2.php?sphrase_id=41043

    **** Гастроэнтерологическое отделение. Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Морозовская детская городская клиническая больница Департамента здравоохранения города Москвы».
    http://xn--90adclrioar.xn--p1ai/gastroenterologicheskoye-otdeleniye/

    Ведение и маршрутизация
    Алгоритм ведения
    и маршрутизация пациента с СКК ? Синдром короткой кишки у детей. Клинические рекомендации, 2016.Ссылка на источник

    1. Появление пациента с СКК

    2. Занесение данных о пациенте в Общероссийский онлайн-реестр

    3. Обеспечение пациента адекватным постоянным венозным доступом*

    4. Проведение полного парентерального питания (ПП) или смешанного парентеральноэнтерального питания до стабилизации состояния больного с нормализацией лабораторных показателей и улучшением нутритивного статуса**

    5. После подбора режима и состава нутритивной поддержки – продолжение лечение дома, в системе домашнего ПП, под контролем участкового терапевта/педиатра с коррекцией терапии дистанционно в режиме-онлайн врачами из специализированных клиник

    6. Решение вопроса о необходимости и сроках проведения аутологичных реконструктивных операций на ЖКТ

    7. Госпитализация в клинику для выполнения оперативного вмешательства

    8. Продолжение полного ПП в раннем послеоперационном периоде с последующим переходом на частичное ПП и энтеральное питание (ЭП).

    9. Выписка домой для продолжения лечения в системе домашнего ПП.

    10. Частичное ПП проводят до появления интестинальной адаптации и возможности жизнедеятельности за счет полного ЭП.

    11. При необходимости – повторное госпитализация для проведения хирургического лечения

    12. При неэффективности консервативных и хирургических методов лечения СКК, при наличии выраженных осложнений, обусловленных как интестинальной, так и печеночно-клеточной недостаточностью

    Решается вопрос о необходимости и сроках проведения трансплантации кишечника

    * При стабильном состоянии пациента и возможности обеспечения постоянного венозного доступа в регионе – введение пациента дистанционно.

    ** В этот период возможны применение зондового питания или установка гастростомы для проведения ночного энтерального питания специализированными смесями

    1. Синдром короткой кишки у детей. Клинические рекомендации, 2016. Доступны по ссылке: http://www.radh.ru/short_intestinal_guidelines_new.pdf

    2. Шептулина А.Ф.,Охлобыстина О.З., Шифрин О.С. Синдром короткой кишки: особенности патогенеза, клиники, лечения. РЖГГК. 2016;2:73-78.

    3. Синдром короткой кишки у детей. Клинические рекомендации, 2016. Доступны по ссылке: http://www.radh.ru/short_intestinal_guidelines_new.pdf

    4. Short Bowel Syndrome, 2017. Available at: https://rarediseases.org/rare-diseases/short-bowel-syndrome/

    5. Tappenden KA. Intestinal adaptation following resection. JPEN J Parenter Enteral Nutr. 2014 May;38(1 Suppl):23S-31S. doi: 10.1177/0148607114525210. Epub 2014 Feb 28. PMID: 24586019.

    6. Парентеральное питание. 2018. Доступна на: https://together.stjude.org/ru-ru/lechenie-podderzhka/lechebnoe-pitanie/parenteralnoe-pitanie.html

    7. Lauro A, Lacaille F. Short bowel syndrome in children and adults: from rehabilitation to transplantation. Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2019;13(1):55-70. doi:10.1080/17474124.2019.1541736

    8. Austin K., Bonnes S., Daniel H. Controversy in Nutrition Recommendations for Short Bowel Syndrome: How Type of SBS Impacts Response. Current Gastroenterology Reports. 2019;21(12). doi:10.1007/s11894-019-0731-4

    9. Revestive (teduglutide) Summary of Product Characteristics. Shire Pharmaceuticals Ireland Limited, Dublin, Ireland. November 2017.

    10. Jeppesen PB, Pertkiewicz M, Messing B, et al. Teduglutide reduces need for parenteral support among patients with short bowel syndrome with intestinal failure. Gastroenterology. 2012;143:1473-1481.

    11. Schwartz LK, O’Keefe SJD, Fujioka K, et al. Long-term safety and efficacy of teduglutide for the treatment of intestinal failure associated with short bowel syndrome. Clin Transl Gastroenterol. 2016;7:e142.

    12. Kocoshis SA, Merritt RJ, Hill S, et al. Safety and Efficacy of Teduglutide in Pediatric patients With Intestinal Failure due to Short Bowel Syndrome: A 24-Week, Phase III Study. JPEN J Parenter Enteral Nutr. 2019. Epub ahead of print.

    13. Revestive (teduglutide) Summary of Product Characteristics. Shire Pharmaceuticals Ireland Limited, Dublin, Ireland. November 2017.

    14. Hofstetter S. Key issues in addressing the clinical and humanistic burden of short bowel syndrome in the US. Curr Med Res Opin. 2013;29:495-504.

    15. Mullady D, O’Keefe SJD. Treatment of intestinal failure: home parenteral nutrition. Nat Clin Pract Gastroenterol Hepatol. 2006;3:492-504.

    16. Winkler MF. Quality of life in adult home parenteral nutrition patients. JPEN J Parenter Enteral Nutr. 2005;29:162-170.

    Как понять, есть ли у Вас или Вашего ребенка синдром короткой кишки с кишечной недостаточностью
    и можно ли Вам помочь?

    Пройти тест
    Вопрос 1 из 5

    Проводилась ли Вам или Вашему ребенку хирургическая операция, приведшая к потере значительной длины тонкого кишечника (60% и более)?

    Вопрос 2 из 5

    Существует ли у Вас или Вашего ребенка потребность в регулярном парентеральном питании/инфузионной терапии

    Вопрос 3 из 5

    Испытывали ли Вы или Ваш ребенок
    потерю массы тела 20%-30% и более?

    Вопрос 4 из 5

    Диагностировали ли у Вас или Вашего ребенка анемию, гипопротеинемию, гипоальбуминемию, полигиповитаминоз и иммуносупрессию

    Вопрос 5 из 5

    Ставили ли Вам или Вашему ребенку диагноз синдром короткой кишки?

    Результат

    У вас или Вашего ребенка есть предрасположенность к данному заболеванию. Рекомендуем пройти диагностику у специалиста.

    Найти клинику

    У вас отсутствует предрасположенность к данному заболеванию. Вероятно, Вы просто желаете узнать больше о болезни.

    Узнать больше об СКК Данный тест не может быть использован для постановки диагноза и не заменяет консультацию специалиста

    Данный раздел предназначен только для медицинских специалистов

    Для подтверждения того, что вы являетесь медицинским специалистом, пожалуйста, ответьте на следующие вопросы:

    {{value.question}}